Algunos expertos dividen la FSHD en dos formas: inicio en la edad adulta e inicio en la infancia. El inicio en la edad adulta (que incluye la FSHD que comienza en la adolescencia) es mucho más común.
En ambos tipos de FSHD, la debilidad facial puede comenzar en la niñez.
Ocasionalmente, aparecen otros síntomas de FSHD en la niñez temprana. Este tipo de FSHD, de inicio en la infancia, generalmente tiene efectos más severos en cuanto a la debilidad muscular y a veces también afecta el oído y la visión. La evidencia preliminar sugiere que la forma de inicio en la infancia está asociada con una porción mas grande de ADN faltante.
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